Démyélinisation : Symptômes, causes, diagnostic, traitement

Psychologista
9 Fév, 2024

On parle de démyélinisation lorsque la gaine protectrice de myéline entourant les axones neuronaux est endommagée ou arrachée.

Cette perte nuit à l’efficacité de la transmission du signal électrique le long du neurone, ce qui peut entraîner des symptômes neurologiques. Des troubles tels que la sclérose en plaques se caractérisent par une démyélinisation, provoquant des symptômes allant de la faiblesse musculaire à des troubles de la coordination ou de la vision.

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Anatomie des neurones

Les cellules nerveuses sont constituées de neurones, qui sont composés de différents éléments. Ils possèdent un corps cellulaire, qui assure l’entretien des cellules et le bon fonctionnement des neurones ; des dendrites, qui sont des structures en forme de branches qui reçoivent des signaux d’autres neurones ; et un axone, qui permet aux impulsions électriques de voyager à travers le neurone pour communiquer des messages.

Neuron with myelin sheath

La qualité de la transmission des impulsions le long des nerfs détermine la fluidité et la rapidité avec lesquelles une personne peut effectuer les mouvements de la vie quotidienne.

De nombreux nerfs sont recouverts d’une gaine de myéline qui entoure leur axone. La myéline est une substance grasse et blanche qui protège les axones et permet aux impulsions électriques de passer rapidement le long des nerfs.

La myéline est constituée de couches membranaires qui recouvrent l’axone, à l’instar des fils électriques dont le métal est recouvert d’une couche protectrice. Dans les neurones myélinisés, un signal peut parcourir environ 100 mètres par seconde, tandis que dans les neurones non myélinisés, un signal peut parcourir environ 1 mètre par seconde.

Par conséquent, sans myéline, de nombreuses fonctions, actions et mouvements seront plus lents, moins coordonnés ou ne fonctionneront pas du tout.

Certaines affections et maladies peuvent entraîner une perte de myéline en l’usant ou en endommageant ces couches protectrices. Les lésions de la myéline sont appelées démyélinisation.

La démyélinisation peut ralentir la vitesse de communication des messages entre les neurones et entraîne la détérioration des axones. Les neurones s’affaiblissent, ce qui peut entraîner des problèmes dans le cerveau et dans l’ensemble du système nerveux, y compris la moelle épinière et les nerfs périphériques.

an image of a healthy neuron and one that has demyelination

Parmi les déficits neurologiques résultant de la démyélinisation, on peut citer les changements de vision, la faiblesse, l’altération des sensations et les problèmes comportementaux ou cognitifs.

Certains des symptômes de la démyélinisation peuvent être temporaires et la guérison est possible, tandis que d’autres affections peuvent être plus graves et même mettre la vie en danger.

Les symptômes

Les symptômes de la démyélinisation dépendent de l’affection et de l’endroit du système nerveux où la démyélinisation s’est produite.

Les symptômes de la démyélinisation correspondent à la zone du système nerveux touchée. Par exemple, la neuropathie périphérique affecte les mains et les pieds.

La démyélinisation affectant le bas de la colonne vertébrale ou les nerfs rachidiens peut entraîner des problèmes au niveau des jambes, des intestins et de la vessie. En revanche, la démyélinisation du cerveau peut entraîner divers troubles cognitifs ou des problèmes de vision.

Toutes les personnes touchées par la démyélinisation ne présentent pas les mêmes symptômes, bien que certains soient très courants. Les signes précoces qui figurent parmi les premiers symptômes de la démyélinisation sont les suivants :

Selon l’affection, les symptômes de démyélinisation peuvent apparaître et disparaître ou s’aggraver progressivement. Dans le cas de la sclérose en plaques, par exemple, qui est une maladie chronique courante, les symptômes peuvent aller et venir et progresser au fil des ans.

Vous trouverez ci-dessous quelques-uns des domaines courants dans lesquels la démyélinisation peut entraîner des déficiences et la manière dont ils affectent les différentes parties du système nerveux :

Vision

Les affections démyélinisantes peuvent entraîner une vision floue ou double. Elles peuvent également entraîner une perte de vision qui peut être temporaire ou permanente, en fonction de la gravité de la démyélinisation.

Réflexes et mouvements

La démyélinisation peut entraîner des modifications du système moteur qui peuvent se traduire par une faiblesse musculaire, une raideur, des mouvements non coordonnés et des problèmes d’équilibre.

En fin de compte, cela peut affecter la façon dont une personne se déplace, ce qui signifie qu’elle peut ne pas être en mesure d’effectuer certaines tâches motrices ou avoir des difficultés à marcher, à parler ou à avaler.

Sensations

Les personnes atteintes d’affections démyélinisantes peuvent ressentir des engourdissements et des picotements, des brûlures ou des fourmillements dans les bras, les jambes ou les pieds.

Dans certains cas, elles peuvent même ressentir une douleur lorsqu’on les touche légèrement, ce qui peut rendre extrêmement difficile la poursuite d’une vie normale.

Cervelet

Le cervelet est une partie du cerveau qui joue un rôle dans le contrôle de l’équilibre et de la coordination. La démyélinisation de cette zone peut entraîner des tremblements ou une incoordination, comme la difficulté à marcher sans perdre l’équilibre.

Système génito-urinaire

Certaines personnes atteintes d’affections démyélinisantes peuvent éprouver des difficultés à uriner et à aller à la selle. Cela peut également affecter la santé sexuelle et rendre la personne plus susceptible de développer une infection urinaire.

Humeur et pensée

La démyélinisation peut s’accompagner de changements d’humeur, comme la dépression, l’anxiété et l’irritabilité.

La démyélinisation peut également entraîner des troubles de la pensée, tels que des problèmes de mémoire et une perte de concentration, certaines personnes mettant plus de temps à assimiler leurs pensées.

Tension artérielle et cœur

Dans certains cas, la démyélinisation peut entraîner un moins bon contrôle de la tension artérielle, ainsi qu’une accélération du rythme cardiaque ou des palpitations sans cause apparente.

Quelles sont les causes de la démyélinisation ?

La démyélinisation se produit lorsqu’il y a une perte de myéline. En cas de carence ou de diminution soudaine de la myéline, les nerfs peuvent ne plus fonctionner du tout, ce qui entraîne des problèmes neurologiques associés à la démyélinisation.

Il existe différents types de démyélinisation, le plus courant étant la démyélinisation inflammatoire. L’inflammation peut résulter d’une réponse immunitaire qui se dérègle et pousse l’organisme à attaquer ses propres tissus, devenant ainsi une affection auto-immune.

Les types de démyélinisation tels que la sclérose en plaques (SEP) sont causés par une inflammation dans le cerveau et la moelle épinière, résultant d’une attaque de la myéline par le système immunitaire de l’organisme.

Une autre affection, connue sous le nom de syndrome de Guillain-Barre (SGB), implique une démyélinisation inflammatoire des nerfs périphériques dans d’autres parties du corps.

La démyélinisation peut également être causée par des infections virales. La démyélinisation virale s’accompagne d’une leucoencéphalopathie multifocale progressive (LMP), une autre affection démyélinisante.

La LEMP est causée par le virus JC, un germe commun auquel plus de la moitié des adultes ont été exposés et qui ne cause généralement pas de problèmes, mais qui peut être dangereux pour les personnes dont le système immunitaire est affaibli.

Outre les causes inflammatoires et virales, dans certains cas, la cause des affections démyélinisantes n’est pas claire, bien qu’elles puissent résulter des facteurs de risque suivants :

Des lésions de la myéline peuvent également survenir parallèlement :

  • L’alcoolisme

  • L’alcoolisme

  • Déséquilibres électrolytiques

  • Maladie vasculaire

Le diagnostic

Différentes méthodes permettent de diagnostiquer les affections démyélinisantes. Cependant, les signes et les symptômes peuvent parfois être déroutants et il faut parfois beaucoup de temps pour déterminer le type et la cause de la démyélinisation.

Les antécédents médicaux sont généralement établis pour comprendre s’il existe des troubles génétiques qui pourraient expliquer pourquoi une personne présente des symptômes de démyélinisation.

Le professionnel de santé demandera des détails sur la durée des symptômes, s’ils ont déjà été ressentis dans le passé et si la personne a récemment eu une infection. La personne sera probablement interrogée sur d’autres symptômes, comme la douleur, les nausées, les vomissements et la fièvre.

Un examen physique sera généralement effectué pour vérifier la force musculaire, les sensations, la coordination et la capacité à marcher. En fonction des symptômes, un examen ophtalmologique peut s’avérer nécessaire, au cours duquel le professionnel de santé examine les yeux pour vérifier si une démyélinisation s’est produite dans les nerfs optiques.

Les examens physiques sont utiles pour déterminer si le cerveau, la colonne vertébrale, les nerfs optiques ou les nerfs périphériques ont été touchés.

Dans certains cas, des techniques d’imagerie cérébrale peuvent être nécessaires pour diagnostiquer une affection démyélinisante. L’imagerie du cerveau ou de la colonne vertébrale, telle que l’imagerie par résonance magnétique (IRM), permet souvent d’identifier des zones de démyélinisation dans le système nerveux central.

Il existe souvent des schémas de démyélinisation qui correspondent à différentes affections. Les pathologies démyélinisantes, telles que la sclérose en plaques et la névrite optique (inflammation du nerf optique), sont détectables par IRM. Les IRM peuvent révéler des plaques de démyélinisation dans le cerveau et les nerfs.

Il existe également certains types de tests diagnostiques non invasifs qui peuvent être utilisés pour identifier les effets de la démyélinisation sur les nerfs périphériques ou optiques :

  • Electromyographie (EMG ) – ce test est réalisé dans le cadre d’une évaluation de la neuropathie. Ce test est utilisé pour mesurer la réponse du muscle à la stimulation nerveuse.

  • Études de conduction nerveuse (NCV ) – comme l’EMG, les études NCV sont réalisées pour évaluer la neuropathie périphérique. Ce type de test mesure la vitesse à laquelle les nerfs conduisent les signaux électriques. Il implique une stimulation directe du nerf par des électrodes émettant des chocs qui sont placées sur la peau directement au-dessus du nerf.

  • Potentiels évo qués – ces tests sont utilisés pour mesurer la réponse du cerveau à certains stimuli. Les potentiels évoqués visuels, par exemple, mesurent la réponse du cerveau à la lumière et à d’autres stimuli visuels.

  • Ponction lombaire (PL ) – souvent appelée ponction lombaire, ce test permet d’examiner le liquide céphalo-rachidien (LCR). Le LCR présente souvent des signes d’infection ou de maladie inflammatoire, et le résultat peut être utilisé pour faciliter le diagnostic des affections démyélinisantes.

Affections démyélinisantes

Affections du cerveau et de la moelle épinière :

Sclérose en plaques (SEP)

La SEP est l’affection démyélinisante la plus courante, caractérisée par une démyélinisation du cerveau, de la colonne vertébrale et/ou du nerf optique.

Ce phénomène se produit lorsque le système immunitaire attaque la myéline dans le système nerveux central, provoquant des cicatrices durcies sur la myéline, ce qui entraîne divers symptômes de démyélinisation qui peuvent avoir un impact sur un large éventail de fonctions corporelles.

The destruction of the myelin sheath on the axon. Damaged myelin. Neuron affected by multiple sclerosis.

Pour un petit nombre de personnes, les symptômes peuvent rester légers, tandis que pour d’autres, ils peuvent devenir graves. Cette maladie se déclare généralement entre 20 et 40 ans pour la plupart des personnes.

Bien que la SEP puisse être gérée, il s’agit d’une maladie qui dure toute la vie et qui n’a pas de remède définitif. Il existe différents types de SEP :

Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM)

L’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est un épisode d’évolution rapide qui touche souvent les jeunes enfants. Elle se caractérise par des poussées d’inflammation brèves mais généralisées.

Les symptômes sont généralement plus intenses que ceux de la sclérose en plaques. Cependant, la maladie se résout généralement avec le temps, sans effets durables ni rechute.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive (LMP)

La LEMP est une affection démyélinisante grave qui survient à la suite de la réactivation d’un virus. Le virus JC est une infection à laquelle la plupart des gens ont été exposés et qui provoque généralement un rhume bénin.

Cependant, dans de rares cas de déficiences immunitaires, ce virus peut être réactivé. Cela peut entraîner des problèmes importants au niveau du cerveau, souvent avec une déficience neurocognitive permanente.

Névrite optique

La névrite optique affecte le nerf optique, un nerf important qui communique les informations sensorielles de l’œil au cerveau. La névrite optique survient lorsque l’inflammation et la démyélinisation affectent ce nerf.

Elle peut toucher un œil ou les deux yeux et se manifeste par des troubles de la vision et des douleurs oculaires.

Troubles des nerfs périphériques

Syndrome de Guillain-Barre (SGB)

Le SGB est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire attaque les nerfs du système nerveux périphérique. Dans certaines variétés de SGB, le système immunitaire attaque la myéline, ce qui provoque une faiblesse qui commence dans les pieds et s’étend aux jambes et aux bras en l’espace de quelques jours.

Le SGB est une maladie soudaine qui s’aggrave rapidement et qui peut devenir si grave qu’elle entraîne la paralysie. Cette maladie touche généralement les adultes de plus de 50 ans et affecte les deux côtés du corps.

Il s’agit d’une maladie grave car elle peut également entraîner l’affaiblissement des muscles respiratoires qui contrôlent la respiration.

Maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT)

La maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) est une autre affection qui provoque des lésions de la myéline périphérique. Il s’agit d’une maladie héréditaire résultant d’une mutation génétique qui peut avoir un impact sur la structure ou la fonction de la myéline.

Il s’agit d’une maladie progressive, ce qui signifie que les symptômes s’aggravent progressivement avec le temps. Les personnes atteintes de cette maladie ont généralement des difficultés à se mouvoir, comme une faiblesse des muscles des membres, des crampes musculaires et une capacité limitée à ressentir des sensations telles que le toucher et la température.

Les symptômes se manifestent généralement à la fin de l’adolescence ou au début de l’âge adulte, mais ils peuvent aussi apparaître au milieu de la vie.

Traitement

Les options de traitement de la démyélinisation dépendent des conditions et de la gravité des symptômes. À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement qui permette de restaurer ou de reconstruire efficacement la myéline.

La croissance de nouvelle myéline peut se produire dans les zones endommagées, bien que cette myéline soit souvent plus fine et moins efficace. Si les lésions nerveuses sont faibles ou inexistantes, les symptômes peuvent disparaître et la guérison des symptômes de démyélinisation est possible.

Les traitements des affections démyélinisantes visent à réduire la réponse immunitaire, à gérer les symptômes et à prévenir la poursuite de la démyélinisation.

Voici quelques-unes des méthodes de traitement de la démyélinisation :

Immunosuppression

La prévention de l’inflammation dans de nombreuses affections, telles que la sclérose en plaques, l’ADEM et le SGB, est un élément clé du traitement. Nombre de ces affections sont traitées par une brève cure de stéroïdes intraveineux ou par un échange de plasma.

L’échange de plasma est un traitement courant qui consiste à retirer une partie des parties liquides du sang, appelée plasma, et à la remplacer par une version fabriquée par l’homme. L’échange de plasma est un traitement courant du SGB.

La sclérose en plaques étant une maladie chronique, elle peut être prise en charge par un traitement de fond (DMT). Les stéroïdes et les DMT agissent en supprimant le système immunitaire pour empêcher la destruction de la myéline par l’inflammation.

Il est conseillé de prescrire un traitement de fond dès les premiers stades de la maladie, car c’est à ce moment-là que le traitement semble le plus efficace.

Traitement des symptômes

Comme les personnes atteintes d’affections démyélinisantes présentent souvent un grand nombre de symptômes différents, ceux-ci peuvent être ciblés dans le traitement afin de rendre l’affection plus supportable.

Par exemple, des médicaments pour aider à contrôler la douleur et l’inconfort liés à la maladie, des médicaments pour l’anxiété et la dépression associées, et des médicaments pour le dysfonctionnement de la vessie peuvent tous être utilisés pour améliorer la qualité de vie de ces personnes.

Dans le cas du CMT, par exemple, bien qu’il n’y ait pas de remède connu et que la maladie soit progressive, des médicaments peuvent être administrés pour soulager la douleur.

Les compléments alimentaires

On pense qu’il existe un lien entre la démyélinisation et les carences nutritionnelles, en particulier en B12 et en cuivre. Par conséquent, la supplémentation de ces nutriments aux niveaux recommandés peut constituer une stratégie de traitement importante.

Thérapie

Pour de nombreuses personnes atteintes d’affections démyélinisantes, la thérapie de réadaptation est la clé du rétablissement. La kinésithérapie, l’ergothérapie, la rééducation de l’équilibre et la rééducation de la parole ou de la déglutition sont autant de types de thérapies qui peuvent contribuer à la guérison ou aider une personne à faire face à sa maladie.

Le traitement du CMT, en particulier, est fortement axé sur la kinésithérapie et l’ergothérapie, avec des interventions visant à aider la personne à réapprendre à utiliser ses membres atteints, à conserver sa souplesse et sa force musculaire, et à trouver des moyens d’accomplir les tâches quotidiennes.

La kinésithérapie peut également aider à résoudre les problèmes de coordination et d’équilibre qui sont fréquents dans de nombreuses affections de démyélinisation.

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